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Artículos de Salud

Hipertensión arterial pulmonar: una enfermedad rara y de diagnóstico tardío

05  Diciembre  2018

Dr. Carlos Jerjes  Sánchez Díaz .  Especialista en Cardiología.

La hipertensión arterial pulmonar es un incremento en la presión de las arterias pulmonares debido a que las capas de éstas se van engrosando, creando así un aumento de la resistencia al flujo sanguíneo. La enfermedad llamada ideopática o esencial se localiza en las ramas de pequeño o mediano calibre de las arterias, y no en las ramas más grandes. Otra forma de hipertensión pulmonar es aquélla caracterizada por coágulos en las ramas más grandes o pequeñas y que se conoce como hipertensión pulmonar tromboembólica crónica.

Este padecimiento se encuentra entre las enfermedades conocidas como raras, ya que la prevalencia actualmente es de 25 casos por cada millón de habitantes. Se puede asociar con enfermedades autoinmunes, como la esclerosis sistémica, el lupus, o casi cualquier enfermedad reumatológica. El VIH y el consumo de metanfetaminas o medicamentos para bajar de peso pueden ocasionarla también.

Existen casos donde la hipertensión arterial pulmonar se presenta sin causa aparente (idiopática), y pacientes donde la observación del entorno familiar o de la genética personal (mutación de genes) permite identificar que es heredada.

¿Cómo identificarla?

El síntoma principal de la hipertensión arterial pulmonar es la falta de aire, conocida como disnea. Debido a que se presenta principalmente en pacientes jóvenes (de 30 a 40 años de edad), lo primero que se considera es asma, bronquitis o problemas cardíacos. Incluso si un médico nunca ha visto un caso de hipertensión arterial pulmonar, puede achacar los síntomas a causas psicológicas o de falta de ejercicio, retrasando el diagnóstico. Así, un paciente promedio puede tardar hasta dos años y medio en recibir un diagnóstico certero. La falta de aire también se puede asociar a dolor de pecho, desmayo o sensación de desmayo.

Otros síntomas de la hipertensión arterial pulmonar pueden incluir:

  • Desmayos o casi desmayos
  • Dolor de pecho
  • Fatiga

Esto ocurre derivado del aumento de la presión pulmonar. Lamentablemente este exceso de trabajo en los pulmones repercute en el lado derecho del corazón, lo cual puede complicar aún más la condición el paciente.

Diagnóstico y tratamiento

El abordaje diagnóstico de la hipertensión arterial pulmonar incluye pruebas de laboratorio, estudios de imagen y fisiología pulmonar, que van orientados a descartar otros padecimientos más comunes (EPOC, fibrosis pulmonar, problemas de las válvulas cardíacas). Las pruebas de función pulmonar consisten en que el paciente sople con fuerza para que una máquina reporte el porcentaje de función pulmonar. Si el paciente tiene medición normal, pero reporta disnea, esto también hace sospechar de hipertensión arterial pulmonar. El gammagrama ventilación - perfusión es otra prueba que permite observar si hay lugares a donde no llegue la sangre debido a trombos, lo cual también sugeriría la presencia de la enfermedad.

El diagnóstico de este padecimiento es multidisciplinario y complejo. Para confirmarlo de manera definitiva se requiere realizar un cataterismo cardíaco derecho, ya que permite registrar las presiones del catéter. Una vez que se establece el diagnóstico, debe iniciarse un tratamiento.

Primero hay que saber en qué etapa de riesgo se encuentra el paciente: bajo, intermedio, o alto, lo cual se determina analizando toda la información obtenida durante las pruebas diagnósticas. Posteriormente, un tratamiento con fármacos permitirá al paciente llevar una buena calidad de vida, ya que deberá permanecer con medicación a partir de ese momento y por siempre. La hipertensión arterial pulmonar es una enfermedad progresiva y crónica, donde lo que se busca con el tratamiento es también frenar el endurecimiento de los vasos sanguíneos.

Ésta no es una enfermedad prevenible. Afortunadamente, existen estrategias de detección temprana, que permiten al paciente tomar un tratamiento específico que mejora su calidad de vida y aumenta la expectativa de vida a partir del momento en que recibe el diagnóstico.

Dr. Carlos Jerjes Sánchez Díaz
Instituto de Cardiología y Medicina Vascular
Teléfono:  (81) 8888.0500

 

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